[./les_aidespag.html]
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L'arthrogrypose, qu'est ce que c'est ?? Sous le terme d'arthrogrypose on range une multitude d'affections, qu'on pourrait appeller aussi “syndrômes d'immobilité foetale”, dont le point commun est la présence de raideurs articulaires, tantôt isolées, tantôt associées à des anomalies viscérales et du système nerveux. Le défaut de mobilité est dû à une insuffisance musculaire par atrophie ou par fibrose et à une rétraction des ligaments articulaires. La présence fréquente de malpositions des membres dans ce syndrome explique l'origine du mot arthrogrypose qui vient du grec arthron (articulation) et gryposis (tordu, déformé). On distingue donc l'arthrogrypose dans sa forme orthopédique d'une part (Arthrogrypose multiple congénitale ou AMC) et tous les syndromes arthrogryposiques d'autre part. Le document à télécharger ci-contre décrit très bien l'AMC et décrit également quelques syndromes arthrogryposiques et leurs traitements, membre par membre mais aussi de façon globale. Il s'agit d'un article tiré de l'encyclopédie médicale chirurgicale, écrit par le Pr Filipe en 1998.
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D'autres docs médicaux trouvés sur internet
[http://www.moteurline.apf.asso.fr/aspetsmedicaux/dmsh/causes_defmot/autres_causesdefmot/arthrogrypose_GT_333-339.pdf]
[http://www.john-libbey-eurotext.fr/fr/recherche/resultat.md?recherche=arthrogrypose&ok.x=14&ok.y=6]
Ci dessous le texte de la conférence sur l'arthrogrypose donnée en 2002 à Perpignan : (En bas de la page vous trouverez les définitions des mots numérotés en rouge)
Arthrogrypose (sofmer) Ann Réadaptation Méd Phys 2002 1 - L'immobilité foetale : concept pathogénique actuel de l'arthrogrypose Service de neuropédiatrie, Service d'orthopédie pédiatrique, CHU de Montpellier ; Institut St Pierre, Palavas L'immobilité foetale est responsable de la survenue de contractures articulaires multiples constatées dès la naissance. Ce terme d'Immobilité foetale est actuellement préféré au terme d'arthrogrypose. Il souligne le mécanisme pathogénique unique de cette affection malgré la multiplicité des étiologies1. Le tableau clinique est constitué par une séquence de déformation qui associe un retard de croissance intra-utérin, une hypoplasie2 pulmonaire, une dysmorphie3 crânio-faciale, des contractures articulaires multiples avec fragilité osseuse et amyotrophie4, des fossettes, brides ou palmures cutanées, un cordon ombilical court et un polyhydramnios5. La fréquence de survenue est estimée à 1 pour 3000 naissances. La multiplicité des étiologies1 rend compte de la variabilité de l'évolution et du pronostic. La localisation de l'atteinte (cerveau, moelle, nerf périphérique, mucle, peau ou compression extrinsèque) et l'origine de cette atteinte (malformation, atteinte dégénérative ou métabolique, anomalie génétique, toxique, infection trouble vasculaire...) peuvent être très variables. En l'absence d'atteinte cérébrale, le pronostic fonctionnel et vital est moins sévère. Le diagnostic anténatal6 est possible dès la quinzième semaine de grossesse, par échographie puis par IRM. Le conseil génétique est difficile, une transmission familiale autosomique7 dominante, autosomique récessive8 ou récessive liée à l'X est possible. Des progrès restent à faire dans l'identification des facteurs tétratogènes ou génétiques. 2 - Clinique et arthrogrypose Institut St Pierre, Palavas Introduction : La clinique dans l'arthrogrypose, ou plutôt au cours des syndromes arthrogryposiques, n'est pas univoque. Matériel et méthodes : trente quatre dossiers d'enfants porteurs d'arthrogrypose ont été analysés rétrospectivement (23 garçons et 11 filles). L'âge moyen à la prise en charge initiale était de 2 ans dix mois (extrêmes 2 jours à 12 ans). La recherche d'une pathologie sous-jacente d'origine centrale ou périphérique est souvent restée négative. Résultats : Dans notre population, l'atteinte des quatre membres est prépondérante (61% des cas). Par ordre décroissant, nous avons noté : atteinte de deux membres supérieurs : 17% ; atteinte de deux membres inférieurs : 12% ; atteinte d'un seul membre : exceptionnelle : 3%. Une scoliose a été retrouvée chez 26% de nos patients ; les cyphoses sont plus rares et représentent 3% des cas. Le pouce adductus9 est l'anomalie la plus fréquemment retrouvée au niveau des mains (50% des patients), le pied bot varus équin10 au niveau des pieds (35% des patients). Pour les autres localisations, la variabilité des segments de mobilité ainsi que les possibilités de motorisation rend difficile toute classification. Discussion/conclusion : Les atteintes motrices et articulaires peuvent concerner un ou plusieurs membres et être associées à d'autres anomalies malformatives (cardiopathies, atteintes pulmonaires, digestives, anomalies faciales...). Des atteintes rachidiennes de type scoliose peuvent être associées. 3 - Imagerie de l'arthrogrypose Service d'imageire médicale, institut St Pierre, Palavas Introduction : A l'exception des fusions carpiennes on peut dire qu'il n'existe pas de signes radiographiques spécifiques concernant l'arthrogrypose. L'imagerie est utile dans deux circonstances : la recherche d'une étiologie neurologique par Scanner, IRM ou échographie anté et post natale d'une part puis d'autre part l'évaluation orthopédique des déformations ostéoarticulaires. Il est souvent utile de classer ce groupe hétérogène de maladie en formes syndromiques ou non syndromiques. Méthodes : Les signes pouvant évoquer une association syndromique retenus : âge osseux avancé, largeur diaphysaire anormale, anomalie faciale. Résultats : Aucune anomalie radiographique squelettique n'est apparue utile pour le diagnostic d'un syndrome arthrogryposique ; l'anamnèse11 et les explorations neuro-radiologiques ont été le plus souvent déterminantes pour l'établissement d'un diagnostic : arthrogrypose distale familiale, malformation cérébrale. Conclusion : Les radiographies du squelette d'un syndrome arthrogryposique ne présentent pas une utilité majeure hormis les anomalies carpiennes qui sont souvent trop tardives à l'opposé des explorations neuroradiologiques par IRM et échographie qui devront toujours être réalisées pour mieux classer les patients. 4 - Arthrogrypose multiple congénitale (AMC) évaluation et réadaptation Service de médecine physique et de réadaptation, CHU Ben-Aknoun, Alger Objectifs : Cette étude a pour but de rapporter les résultats cliniques et fonctionnels de la prise en charge dès la naissance de l'arthrogrypose multiple congénitale (AMC) type amyoplasie12 congénitale. Matériel et méthodes : Le bilan, outre les investigations neuromusculaires, analyse les raideurs articulaires et la rétraction cutanée, et évalue le potentiel musculaire. Plus tard, le bilan évalue les possibilités fonctionnelles (déambulation, bilans de préhension, bilan psychologique). Le traitement a pour objectif la construction d'une entité fonctionnelle : - dès la naissance, manipulations articulaires, sollicitations neuromusculaires et orthèses de posture ; - à l'âge de la marche : chirurgie avec intervention sur pied bot varus équin bilatéral, libération postérieure du genou, libération du coude. On doit proposer un apareillage de posture (orthèses en matériau thermoformable ou orthèses souples des doigts). L'appareillage fonctionnel doit être solide et léger pour permettre la marche lorsque l'atteinte des membres supérieurs est discrète. Au membre supérieur, on propose orthèses de fonction et aides techniques réalisées en ergothérapie. Résultats : vingt-quatre enfants, ayant une arthrogrypose multiple congénitale (AMC) type amyoplasie congénitale, ont été pris en charge et suivis dès la naissance avec un recul moyen de neuf ans. Au membre inférieur l'association d'une raideur en flexion de la hanche et du genou associée à un peid varus équin est notée chez 11 enfants (46%). Nous avons retrouvé quatre luxation de hanche bilatérales, et huit unilatérales ; une limitation du volant d'abduction13 chez 16 enfants ; une raideur du genou en extension chez 25% des enfants et un pied varus équin chez 16 enfants (66%). Aux membres supérieurs, 10 atteintes discrètes à type de limitation de l'extension des poignets et du coude non gênantes sur le plan fonctionnel et 38 atteintes des trois segments à des degrés divers. Soixante sept pour cent des membres supérieurs sont fonctionnels pour les activités quotidiennes avec ou sans orthèses et 39% des patients marchent sans aide, 30% avec un appareillage et 31 % sont en fauteuil roulant. Discussion/Conclusion : La prise en charge de l'arthrogrypose nécessite une intelligence correcte. Chaque cas doit être analysé selon l'étendue du syndrome ; les actions doivent être réalisées selon un programme clair ; un flexum de genou doit être prioritairement réduit, une luxation de hanche ne peut être négligée. Le traitement physique doit être précoce et poursuivi durant toute la croissance, les pertes d'amplitudes sont fréquentes au moindre arrêt du traitement. Les parents sont sollicités pour leur aide, pour éviter les longues hospitalisations. La chirurgie doit être fonctionnelle : le souci permanent est d'améliorer les adaptations fonctionnelles pour une plus grande indépendance.
Lexique 1 - Etiologies : étude des causes 2 - hypoplasie : développement insuffisant d'un tissu ou d'un organe 3 - dysmorphie : difformité 4 - amyotrophie : diminution de volume des muscles 5 - polyhydramnios : abondance anormale du liquide amniotique 6 - anténatal : avant la naissance 7 - autosomique : qui se rapporte aux chromosomes qui n'ont pas d'action sur la détermination du sexe 8 - récessive : se dit d'un gêne qui manifeste son effet seulement s'il existe sur les deux chromosomes de la paire 9 - pouce adductus : replié vers la paume 10 - varus équin : dévié en dedans, hyperextension du pied 11 - anamnèse : renseignements que fournit le malade lui-même ou son entourage sur le début de sa maladie jusqu'au moment où il se trouve soumis à l'observation du médecin 12 - amyoplasie : athrophie musculaire 13 - abduction : qui s'éloigne du centre (écartement)
[http://www.arthrogrypose.fr/pub/articles.php?lng=fr&pg=13]
[./25_homepag.html]
Il existe un film médical sur la rééducation de l'arthrogrypose. On peut le commander auprès de : FILMED - Faculté de Médecine - 3, rue des Louvels - 80 036 AMIENS Cedex1 par téléphone (03 22 80 05 80) , par fax (03 22 80 06 80) ou par mail : filmed@u-picardie.fr http://filmed.org/ Titre: REEDUCATION DE L'ARTHROGRYPOSE Auteur: Chastan B. Spécialité: REEDUCATION FONCTIONNELLE Année: 1993 Durée: 18 mn Distribution: Pour recevoir ce film, contacter FILMED au (0)3.22.80.05.80 Référence Filmed: 94 4905 042 Resumé: L'Arthrogrypose multiple congénitale (A.M.C) est une affection qui associe raideurs articulaires et déficits musculaires conduisant à une incapacité touchant autant la locomotion que les activités manuelles. Ce film propose un concept d'une rééducation précoce s'appuyant sur les bases mécaniques de la coordination motrice développées sur la trame des schémas neuro-moteurs de l'évolution du nourrisson. De la naissance de Marion à ses premiers pas, le film retrace autant les efforts de la rééducation que les activités ludiques qui viennent renforcer ce programme. Le film est disponible dès à présent sous forme de CD 12€, VHS 14€ ou DVD 16€, plus le port & emballage de 8.50 €.
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